Lupus Eritomatoso Sistémico (LES)

Lupus Eritomatoso Sistémico (LES) | Angela Midgley, Universidad de Liverpool, Reino Unido
Traducción: Jesús Gil, Würzburg, DE (SEI)

El lupus eritomatoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria grave, de carácter remisión-recaída y multisistémica. El término “lupus sistémico” implica que casi todos los órganos o sistemas del organismo pueden verse afectados. El comienzo de la enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero es mucho más frecuente que se presente en adultos jóvenes, especialmente mujeres, con un ratio mujer-hombre de 9:1.

LES Juvenil

El LES juvenil (LESJ) es la forma infantil del LES. Es una condición rara con una prevalencia incierta en Reino Unido. Suele comenzar en torno a los 18 años, típicamente entre los 12 y los 16, y supone hasta el 20% de todos los casos de LES.

La complejidad de esta enfermedad se refleja en la diversidad de síntomas clínicos e inmunológicos en los que se basa el diagnóstico, revisado recientemente por el Colegio Americano de Reumatología, y que también se utiliza en la población juvenil. Consiste en 11 criterios (entre los que se incluye erupciones de los carrillos, ulceración oral o nasal, nefritis y test positivo para anticuerpos nucleares), de los que al menos tienen que cumplirse 4, simultánea o periódicamente, antes de que pueda darse un diagnóstico final.

Como en todas las patologías de este tipo, existe una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales que contribuyen en la inmunopatogénesis, dando como resultado final la activación de todos los componentes del sistema innato y adaptativo.

Disfunción inmunitaria

La enfermedad se caracteriza por la producción de autoanticuerpos (directamente contra autoantígenos nucleares), inflamación y daño orgánico. La presencia de estos anticuerpos es común en el suero de la mayoría de pacientes antes de la manifestación clínica de los síntomas, y se ha encontrado una correlación entre sus niveles y la actividad de la enfermedad, lo que respalda la idea de que juegan un papel importante. Se piensa que estos anticuerpos forman complejos antígeno-anticuerpo (con antígenos nucleares), que se depositan en los tejidos y favorecen inflamación local, traducido en daño.

En modelos animales de lupus y pacientes con LES es característico un incremento de la apoptosis (muerte celular programada) y una eliminación defectuosa de este material. Los autoantígenos típicos suelen agregarse en la superficie de los cuerpos apoptóticos, incrementando así su exposición al sistema inmunitario. La saturación de los procesos fisiológicos de eliminación de restos apoptóticos amplifica la exposición.

Las células B son las encargadas de generar anticuerpos. El LES está caracterizado por una activación inadecuada y una proliferación de células B de memoria autorreactivas en la periferia.
Los linfocitos T también parecen contribuir en la progresión de la enfermedad. Se han aislado células T reactivas frente a ciertos autoantígenos nucleares de sangre periférica en pacientes afectados. Además, las otras las células T muestran una señalización anormal y secretan citocinas que promueven la inflamación. Las células T reguladoras (importantes en el mantenimiento de la tolerancia) aparecen con mucha menos frecuencia y su función inmunosupresora está alterada.

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